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quinta-feira, 30 de janeiro de 2014

Síndrome de Hutchinson-Gilford

Síndrome de Hutchinson-Gilford

É uma doença genética 
extremamente rara que 
acelera o processo de 
envelhecimento em 
cerca de sete vezes 
em relação à taxa
 normal. Uma criança 
com 10 anos se 
parece com uma 
pessoa de 70 anos. 
A palavra progeria é 
derivada do grego e 
significa "prematuramente 
velho". A expectativa
 média de vida das
 pessoas é de 14 anos
 para as meninas e 16
 para os meninos. 
Desde a sua identificação
 foram relatados cerca de
 100 casos. As vítimas de 
progeria nascem bebês
 normais mas, por volta 
dos 18 meses, começam 
a desenvolver sintomas

 de envelhecimento precoce.

Características

As principais características
 clínicas e radiológicas
 incluem a queda do 
cabelo, perda de gordura 
subcutânea, artrose 
estatura baixa e magra,
 clavícula anormal, 
envelhecimento prematuro,
 face estreita, pele fina e 
enrrugada, puberdade
 tardia, sobrancelhas 
ausente, unhas dos pés 
finas, voz anormal, lábios 
finos , osteoporose entre 
outras. A inteligência não 
é afetada. A morte 
precoce é causada 

por aterosclerose.

Não há cura, e até
 a conclusão da
 pesquisa, no final
 do ano passado,
 sua causa era 
desconhecida. 
Agora, cientistas
 franceses e 
norte-americanos 
descobriram que 
a doença está 
ligada a um gene
 que controla a 
estrutura do núcleo
 das células. Neste
 caso as pesquisas
 estão avançando 
para uma provável 

cura da doença.


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